一名二十歲女性,出現(xiàn)持續(xù)數(shù)月的疼痛膝蓋疼痛。 她否認重大創(chuàng)傷或以前的手術。 獲得射線照相,然后進行CT和MRI檢查。 然后將病人轉介到??圃\所進行診斷和明確的治療。
膝關節(jié)的正側位X線片(圖1-2)。 在側位片上,沿著股骨遠端前內側形成的一個以成熟骨為主的增生樣骨性凸起。 病變似乎并不侵占骨髓腔。 局灶性硬化病變在干骺端遠端病灶內可見骨小梁存在。 髕上脂肪向前移位,邊緣尚清晰。 在AP視圖中,皮層在內側方向輕度擴張。 沒有骨折。
圖1
圖2
專家討論(理查森博士):
形態(tài)上,這種病變的大部分看起來像成熟的骨組織。 根據我的經驗,95%以上的這種結果將被認為是異位骨化,而在其余的病例中,骨質系列腫瘤也是這樣。 以下是我的鑒別診斷:(1)異位骨化,(2)骨軟骨瘤,(3)骨瘤,(4)骨樣骨瘤,(5)成骨細胞瘤,(6)黃斑變性骨瘤和(7)骨肉瘤。 骨軟骨瘤是一種可能性,但腫瘤往往可以看到邊周的一些組織結構的發(fā)育異常。
該病變看起來好像是在骨骼成熟后獲得的,因為股骨的形狀和比例是正常的。股骨遠端不是骨瘤或骨母細胞瘤的好發(fā)部位,病灶也沒有特征性的疼痛(阿司匹林緩解的夜間疼痛),這樣骨樣骨瘤的可能性也變小,盡管如此,我還是覺得需要做截面圖來尋找一下巢體。肢骨紋狀肥大(骨熔燭樣病Melorheostosis)是一種形狀奇怪形態(tài),我曾經見過一種月牙形的改變,因此,我通常不會在大多數(shù)鑒別診斷中提及它,然而,它可以類似于異位骨化,骨瘤,甚至是骨旁骨肉瘤,所以在一些特殊的病例中我把他放入鑒別診斷中。大多數(shù)類型的骨肉瘤通??雌饋泶篌w形態(tài)更具有侵襲性和視覺的沖擊力; 在這種情況下,我認真考慮后,把疾病鎖定在高分化的骨膜肉瘤。 放射照片在展示軟組織延伸方面是非常糟糕的,我期望在骨肉瘤中發(fā)現(xiàn); 這給了我們一個理由獲得CT或MRI。 遠端小的病變是骨島。
圖3
圖4
圖5
CT平掃可以看到,在病變的上部(圖3),存在皮層的增厚和硬化。皮質外周,有一個無定形礦化具有分葉形狀的軟組織成分,這種成分與四頭肌的軟組織被一層脂肪組織分開;腫塊內側可以看到一條線樣的骨性改變,代表原始骨皮質的內緣。骨髓空間完好無損。 在病變的下部(圖4),前皮質也增厚和硬化,具有成熟的骨形成和稀疏的軟組織成分。 在這些圖片序列上沒有發(fā)現(xiàn)巢體。 在主要病變(圖5)中,CT顯示干骺端的硬化灶,具有骨島的特征。
專家討論(理查森博士):
軟組織成分是意想不到的,但這就是為什么需要橫斷面成像。 軟組織成分的存在大大排除了所有的良性病變,并將骨肉瘤置于鑒別診斷的首位。 軟組織成分中礦化的存在是骨肉瘤的有力證據。 在這一點上,我們可以進行活檢。
圖6
圖7
圖8
在股骨髁間隙的平面中的矢狀T1加權MRI(圖6)顯示了增厚的前皮質中的低信號,典型的是硬化病變。 沒有骨髓腔的參與。 外側股骨髁平面中的矢狀T2加權脂肪抑制MRI(圖7)顯示病變上端的軟組織成分中具有高信號的增厚的前皮質。 周圍的軟組織沒有反應性水腫。外側髁平面上的后釓矢狀T1加權脂肪抑制MRI(圖8)僅顯示軟組織成分的增強。
專家討論(理查森博士):
MRI有助于確診,可用于分期和手術規(guī)劃。 具有增強軟組織成分的骨損傷可能是惡性的。
病灶切除,邊緣清晰,肢體重建。 最后病理診斷為骨旁骨肉瘤。 病人的生存預后是非常好的。